Czy wiesz, że nadciśnienie płucne rocznie diagnozuje się u 400–500 osób w Polsce? To rzadsza i poważniejsza postać nadciśnienia, która dotyczy naczyń płucnych i prawej komory serca. W tym artykule wyjaśniamy, jakie są objawy, przyczyny i metody leczenia oraz jak nadciśnienie płucne wpływa na długość życia.
Przeczytaj także:
Nadciśnienie tętnicze – przyczyny, objawy i skuteczne metody leczenia
Leki na nadciśnienie – rodzaje, działanie i jak wybrać najlepszy
Prawidłowe ciśnienie krwi – normy dla różnych grup wiekowych
Jak szybko obniżyć ciśnienie krwi? Domowe sposoby i ćwiczenia
Prawidłowe ciśnienie krwi w ciąży – normy, zmiany i jak dbać o zdrowie
Alkohol a nadciśnienie – wpływ, zagrożenia i bezpieczne spożycie
Czym jest nadciśnienie płucne i jak różni się od nadciśnienia tętniczego?
Nadciśnienie płucne (PH, skrót od angielskiego pulmonary hypertension) to stan, w którym dochodzi do trwałego wzrostu ciśnienia krwi w tętnicach płucnych. Są to naczynia, które transportują krew z prawej komory serca do płuc. U zdrowych osób średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (mPAP) wynosi od 10 do 20 mm Hg. O nadciśnieniu płucnym mówimy, gdy mPAP osiąga lub przekracza 20 mm Hg – wartość tę wyznacza się w trakcie inwazyjnego badania, jakim jest cewnikowanie prawego serca.
Nadciśnienie płucne to nie to samo co częste nadciśnienie tętnicze. Choć nazwy są podobne, oba schorzenia dotyczą innych części układu krążenia, mają odmienne przyczyny, objawy i sposoby leczenia. PH może być chorobą pierwotną lub wtórną – rozwijać się na tle innych schorzeń, takich jak niewydolność serca, choroby płuc czy choroby tkanki łącznej.
Nadciśnienie płucne – definicja i podstawowe pojęcia
W praktyce klinicznej najczęściej za punkt graniczny przyjmuje się wartość mPAP równą 25 mm Hg w spoczynku – tak definiowano nadciśnienie płucne przez wiele lat. Nowe kryteria obniżają ten próg do 20 mm Hg. Zwiększa to czułość diagnostyki we wczesnych stadiach choroby.
Kluczowe pojęcia związane z nadciśnieniem :
mPAP (mean pulmonary artery pressure) – średnie ciśnienie w tętnicy płucnej;
PAWP (pulmonary artery wedge pressure) – ciśnienie zaklinowania w naczyniach płucnych, które odzwierciedla ciśnienie w lewym przedsionku;
PVR (pulmonary vascular resistance) – opór naczyniowy w krążeniu płucnym, który wpływa na stopień obciążenia prawej komory serca.
W zależności od pomiarów PAWP i PVR, rozróżnia się dwa główne typy nadciśnienia płucnego:
przedwłośniczkowe (prekapilarne): mPAP ≥ 25 mm Hg, PAWP ≤ 15 mm Hg – występuje m.in. w tętniczym nadciśnieniu płucnym i w przebiegu chorób płuc.
pozawłośniczkowe (postkapilarne): mPAP ≥ 25 mm Hg, PAWP > 15 mm Hg – najczęściej związane z chorobami lewej komory serca.
Wyróżnia się również:
postkapilarne izolowane: z prawidłowym TPG (gradientem transpulmonalnym) i PVR.
postkapilarne nieproporcjonalne: z podwyższonym TPG i/lub PVR – rokowanie w tym przypadku jest zwykle gorsze.
Podział hemodynamiczny pomaga zrozumieć, skąd bierze się wzrost ciśnienia w płucach i jakie leczenie będzie właściwe.
Różnice między nadciśnieniem płucnym a nadciśnieniem tętniczym
Nadciśnienie tętnicze (systemowe) to powszechna choroba układu krążenia, w której podwyższone jest ciśnienie krwi w dużych tętnicach – mierzone standardowo na ramieniu. Z kolei nadciśnienie płucne dotyczy krążenia płucnego i nie można go wykryć za pomocą domowego ciśnieniomierza.
Nadciśnienie tętnicze obciąża przede wszystkim lewą komorę serca. Nadciśnienie płucne – prawą komorę. Objawy, przebieg i konsekwencje są zupełnie inne. W przypadku PH diagnostyka jest bardziej złożona i wymaga specjalistycznych badań, takich jak ECHO serca, badania czynnościowe płuc czy cewnikowanie serca.
Nadciśnienie płucne – przyczyny i klasyfikacja WHO
Samo rozpoznanie nadciśnienia płucnego nie mówi jeszcze, dlaczego ciśnienie w tętnicach płucnych wzrosło. Tymczasem to właśnie przyczyna – a nie sam wynik pomiaru – decyduje o dalszej diagnostyce, leczeniu i rokowaniu pacjenta. Dlatego kluczowym etapem w pracy klinicznej jest przypisanie choroby do jednej z pięciu grup według klasyfikacji WHO.
Podział ten porządkuje różnorodne mechanizmy leżące u podstaw nadciśnienia płucnego i umożliwia dobranie odpowiedniego postępowania. W każdej z grup mechanizm wzrostu ciśnienia jest inny – może wynikać ze zmian w samych naczyniach płucnych, z chorób serca, płuc, przewlekłych zatorów lub być związany z innymi schorzeniami ogólnoustrojowymi.
Grupa 1 – Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH)
Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) to jedna z najlepiej poznanych i jednocześnie najpoważniejszych postaci nadciśnienia płucnego. W tej grupie głównym problemem są zmiany strukturalne i czynnościowe w drobnych tętnicach płucnych – dochodzi do ich zwężenia, zgrubienia ścian i zwiększenia oporu przepływu krwi. To prowadzi do postępującego przeciążenia prawej komory serca i jej niewydolności.
PAH może występować:
idiopatycznie – bez uchwytnej przyczyny,
dziedzicznie – w związku z mutacjami genetycznymi (np. BMPR2),
wtórnie – np. u pacjentów z chorobami tkanki łącznej (najczęściej twardziną układową), z zakażeniem wirusem HIV, po leczeniu toksycznymi lekami lub w przebiegu schorzeń wrodzonych serca.
PAH rozpoznaje się w sytuacji, gdy:
średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (mPAP) wynosi ≥ 25 mm Hg,
ciśnienie zaklinowania w naczyniach płucnych (PAWP) wynosi ≤ 15 mm Hg,
opór naczyniowy (PVR) jest zwiększony.
Leczenie PAH opiera się na terapii celowanej – stosuje się m.in. inhibitory fosfodiesterazy typu 5, antagonisty receptora endoteliny, prostacykliny oraz nowe terapie takie jak sotatercept. Wybór leków zależy od klasy czynnościowej pacjenta i wyniku testu reaktywności naczyń.
Ważne
Tętnicze nadciśnienie płucne to choroba rzadka, ale ciężka. Bez leczenia może prowadzić do szybkiego pogorszenia wydolności krążeniowo-oddechowej. Wczesne rozpoznanie i dostęp do leczenia w ośrodkach referencyjnych poprawiają długość i jakość życia.
Grupa 2 – Nadciśnienie płucne spowodowane chorobą lewego serca
To najczęstszy typ nadciśnienia płucnego w praktyce klinicznej. Występuje, gdy ciśnienie w tętnicach płucnych wzrasta wtórnie do zaburzeń funkcji lewej komory serca. Przyczyną może być niewydolność skurczowa lub rozkurczowa lewej komory, choroba niedokrwienna serca, wady zastawkowe (np. zwężenie zastawki mitralnej) albo migotanie przedsionków.
W tym przypadku krew cofa się z lewego przedsionka do naczyń płucnych, podnosząc w nich ciśnienie. Organizm początkowo kompensuje ten stan, ale z czasem rozwija się trwałe nadciśnienie płucne, które obciąża również prawą komorę serca.
Hemodynamicznie rozpoznanie opiera się na:
mPAP ≥ 25 mm Hg,
PAWP > 15 mm Hg.
Dodatkowo, dla lepszego określenia charakteru zaburzeń, dzieli się ten typ na:
postkapilarne izolowane nadciśnienie płucne – PVR ≤ 3 jednostki Wooda,
postkapilarne nieproporcjonalne (złożone) – PVR > 3 jednostki Wooda, TPG > 12 mm Hg.
Leczenie w tej grupie skupia się przede wszystkim na kontroli choroby podstawowej – czyli poprawie funkcji lewej komory, leczeniu niewydolności serca i zaburzeń rytmu. Stosowanie leków celowanych na PAH (jak inhibitory fosfodiesterazy typu 5 czy prostacykliny) w tej grupie jest przeciwwskazane, ponieważ nie poprawia rokowania, a może być niebezpieczne.
Grupa 3 – Nadciśnienie płucne w przebiegu chorób płuc i/lub hipoksji
Ten typ nadciśnienia płucnego rozwija się w przebiegu przewlekłych chorób układu oddechowego oraz stanów związanych z długotrwałym niedotlenieniem (hipoksją). Najczęstsze przyczyny to: przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), śródmiąższowe choroby płuc (np. idiopatyczne włóknienie płuc), bezdech senny, przewlekła hipowentylacja oraz ekspozycja na duże wysokości.
W mechanizmie tej postaci PH dochodzi do skurczu i przebudowy naczyń płucnych pod wpływem przewlekłego niedoboru tlenu. Z czasem zmiany te prowadzą do wzrostu oporu w krążeniu płucnym i przeciążenia prawej komory serca.
Rozpoznanie tej grupy opiera się na obecności choroby płuc oraz spełnieniu kryteriów hemodynamicznych:
mPAP ≥ 25 mm Hg,
PAWP ≤ 15 mm Hg.
W odróżnieniu od PAH, leczenie celowane jest tu stosowane bardzo ostrożnie i tylko u wybranych pacjentów – głównym celem pozostaje leczenie choroby płuc oraz poprawa utlenowania krwi. Standardem jest tlenoterapia, rehabilitacja oddechowa i leczenie objawowe.
Grupa 4 – Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH)
W tej postaci nadciśnienia płucnego główną przyczyną jest przewlekłe zablokowanie naczyń płucnych przez skrzepliny. Choć ostre zatory płucne są dość częste, tylko u niewielkiego odsetka pacjentów (ok. 3–4%) dochodzi do ich niepełnego wchłonięcia i przekształcenia w trwałe zmiany bliznowate. Z czasem powoduje to wzrost oporu w krążeniu płucnym i prowadzi do przeciążenia prawej komory serca.
CTEPH diagnozuje się, gdy:
występują objawy nadciśnienia płucnego,
mPAP ≥ 25 mm Hg, PAWP ≤ 15 mm Hg,
obecne są perfuzyjne ubytki przepływu krwi w scyntygrafii płucnej,
przyczyny nie można wyjaśnić inną chorobą płuc czy serca.
To jedyna postać nadciśnienia płucnego, którą można wyleczyć chirurgicznie. Endarterektomia płucna (PEA) to zabieg polegający na usunięciu zakrzepów z dużych naczyń płucnych. U pacjentów, którzy nie kwalifikują się do operacji, stosuje się angioplastykę balonową (BPA) oraz leczenie farmakologiczne, głównie riocyguatem.
Dodatkowo standardem postępowania jest przewlekła antykoagulacja (leczenie przeciwzakrzepowe) i leczenie wspomagające – tlenoterapia, rehabilitacja, kontrola ryzyka nawrotu zatorów.
Wczesne rozpoznanie CTEPH zwiększa szansę na operację, która może znacząco poprawić rokowanie, a nawet doprowadzić do całkowitego ustąpienia objawów.
Grupa 5 – Nadciśnienie płucne o niejasnej lub wieloczynnikowej etiologii
Grupa 5 obejmuje przypadki nadciśnienia płucnego, których nie da się jednoznacznie przypisać do żadnej z wcześniejszych kategorii WHO. W tych sytuacjach wzrost ciśnienia w tętnicach płucnych wynika z mechanizmów złożonych, częściowo poznanych lub wieloczynnikowych. Mogą w nich współistnieć zarówno zmiany naczyniowe, jak i zaburzenia wentylacyjne, krążeniowe czy metaboliczne.
Przykładowe przyczyny to:
choroby układu krwiotwórczego (np. sarkoidoza, schorzenia mieloproliferacyjne),
zaburzenia metaboliczne (np. choroba Gauchera, glikogenozy),
choroby układu kostno-szkieletowego (np. dysplazje kostne),
schorzenia nerek wymagające dializ,
powikłania po przeszczepach narządowych.
Diagnostyka w tej grupie bywa trudna, ponieważ obraz kliniczny często nie pasuje do typowych wzorców, a wiele rzadkich chorób współistnieje u jednego pacjenta. Leczenie polega głównie na kontroli chorób współistniejących i objawowym wspieraniu funkcji serca oraz układu oddechowego.
Nadciśnienie płucne w grupie 5 wymaga opieki zespołu specjalistów – w tym reumatologa, hematologa, pulmonologa i kardiologa – oraz indywidualnego podejścia terapeutycznego.
Skala problemu nadciśnienia płucnego
Nadciśnienie płucne to rzadka, ale coraz częściej rozpoznawana choroba. Według danych z globalnego badania Global Burden of Disease, liczba przypadków na świecie wzrosła w latach 1990–2021 aż o 85,6%. Choć współczynnik zapadalności względem wieku pozostał względnie stabilny, liczba zgonów z powodu tej choroby wzrosła – z 14 842 w 1990 r. do 22 021 w 2021 r.
Największe obciążenie chorobą obserwuje się w krajach o niższym poziomie rozwoju społeczno-ekonomicznego, np. w Afryce Subsaharyjskiej, gdzie dostęp do diagnostyki i terapii jest ograniczony.
W Polsce PAH również uznaje się za chorobę rzadką – występuje u około 15–25 osób na milion mieszkańców, co przekłada się na około 400–500 nowych przypadków rocznie. Niestety, średni czas od wystąpienia objawów do rozpoznania wynosi nawet 2 lata. To znacząco pogarsza rokowanie – bez leczenia połowa chorych umiera w ciągu 2,5 roku od rozpoznania.
Obecnie w Polsce działa około 23 wyspecjalizowanych ośrodków zajmujących się leczeniem PAH. Dzięki nowoczesnym terapiom – w tym leczeniu celowanemu – możliwe jest znaczne spowolnienie postępu choroby i wydłużenie życia pacjentów nawet do 7 lat, a w wielu przypadkach poprawa jakości życia.
Objawy nadciśnienia płucnego – na co zwrócić uwagę?
Nadciśnienie płucne często rozwija się powoli, a jego objawy bywają niespecyficzne i łatwo je pomylić z innymi schorzeniami – np. astmą, POChP czy po prostu słabą kondycją. Z tego powodu wczesne rozpoznanie może być trudne. Tymczasem szybkie zauważenie niepokojących dolegliwości ma kluczowe znaczenie dla dalszego przebiegu i leczenia choroby.
Najczęstsze objawy choroby
Do najbardziej typowych objawów nadciśnienia płucnego należą:
postępująca duszność, najpierw wysiłkowa, później także spoczynkowa,
przewlekłe zmęczenie i osłabienie,
kołatanie serca, uczucie szybkiego lub nieregularnego bicia,
bóle w klatce piersiowej (uciskowe, gniotące),
obrzęki nóg i kostek, zwłaszcza wieczorem,
suchy kaszel i chrypka,
omdlenia, szczególnie podczas wysiłku fizycznego,
wodobrzusze i poszerzone żyły szyjne (w zaawansowanym stadium).
Objawy mogą być mylące – zwłaszcza u osób starszych, z nadwagą lub chorobami współistniejącymi – dlatego nie należy ich bagatelizować.
„Czerwone flagi” - sygnały, by jak najszybciej zgłosić się do lekarza
Niektóre objawy wymagają pilnej diagnostyki, a nawet zgłoszenia się do szpitalnego oddziału ratunkowego. Należą do nich:
omdlenia lub utrata przytomności, zwłaszcza w czasie wysiłku,
nagła, nasilona duszność z uczuciem dławienia, sinicą (niebieskawe zabarwienie skóry i śluzówek),
szybkie pogorszenie wydolności – np. trudność w wejściu po schodach, której wcześniej nie było,
krwioplucie – szczególnie obfite,
ból dławicowy w klatce piersiowej (rozlany, gniotący, nasilający się przy wysiłku),
nagłe pojawienie się lub nasilenie obrzęków, wodobrzusza, nudności,
szybka, nieregularna akcja serca (arytmia, migotanie przedsionków).
Takie objawy mogą świadczyć o zaawansowaniu choroby i przeciążeniu prawej komory serca – wymagają pilnej konsultacji kardiologicznej lub pulmonologicznej.
Klasyfikacja NYHA – ocena nasilenia objawów
W praktyce klinicznej stopień nasilenia objawów nadciśnienia płucnego określa się za pomocą klasyfikacji NYHA (New York Heart Association). Skala ta, stosowana również w niewydolności serca, opisuje, w jakim stopniu objawy wpływają na codzienne funkcjonowanie pacjenta:
klasa I (NYHA I): brak ograniczenia aktywności – zwykłe czynności nie powodują duszności, zmęczenia ani bólu;
klasa II (NYHA II): niewielkie ograniczenie – objawy pojawiają się przy umiarkowanym wysiłku (np. szybki marsz);
klasa III (NYHA III): znaczne ograniczenie – duszność i zmęczenie występują już przy codziennych czynnościach (np. ubieranie się, kąpiel);
klasa IV (NYHA IV): objawy obecne nawet w spoczynku, każda aktywność nasila dolegliwości.
Skala NYHA pozwala śledzić postęp choroby, oceniać skuteczność leczenia i kwalifikować pacjenta do poszczególnych strategii terapeutycznych.
Diagnostyka nadciśnienia płucnego – jak wygląda ścieżka rozpoznania?
Rozpoznanie nadciśnienia płucnego wymaga czasu, dokładności i współpracy wielu specjalistów. Objawy są często mało charakterystyczne i mogą przypominać inne choroby – to sprawia, że średni czas postawienia diagnozy w Polsce wynosi nawet 2 lata. Tymczasem szybkie rozpoznanie umożliwia wcześniejsze wdrożenie leczenia i poprawia rokowanie. Poniżej przedstawiamy krok po kroku, jak wygląda diagnostyka tej choroby.
Krok po kroku: od badania ECHO do cewnikowania
1. Wywiad kliniczny i badanie fizykalne
Lekarz zapyta o objawy, takie jak duszność, zmęczenie, bóle w klatce piersiowej, omdlenia. Oceni również występowanie czynników ryzyka – np. chorób tkanki łącznej, wrodzonych wad serca, przewlekłych chorób płuc czy wcześniejszych zatorowości płucnych. Podczas badania może stwierdzić poszerzone żyły szyjne, obrzęki lub zmiany osłuchowe nad sercem i płucami.
2. Echokardiografia przezklatkowa (ECHO)
To podstawowe, nieinwazyjne badanie przesiewowe w diagnostyce PH. Pozwala ocenić wielkość i funkcję prawej komory serca oraz szacunkowo ocenić ciśnienie w tętnicy płucnej. Wynik sugerujący PH nie wystarcza jednak do postawienia diagnozy – konieczne są dalsze badania.
3. Badania obrazowe i czynnościowe:
scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna (V/Q) – kluczowe badanie w kierunku przewlekłego zakrzepowo-zatorowego PH (CTEPH);
angio-TK klatki piersiowej – przy podejrzeniu zatorowości lub zmian strukturalnych;
testy czynnościowe płuc (PFT, spirometria) – pozwalają ocenić, czy objawy mogą wynikać z choroby płuc;
gazometria krwi tętniczej – ocenia poziom tlenu i dwutlenku węgla.
4. Badania laboratoryjne:
markery sercowe: NT-proBNP, BNP – wskazują na przeciążenie prawej komory,
badania w kierunku chorób autoimmunologicznych,
testy genetyczne w podejrzeniu dziedzicznego PAH,
ocena funkcji nerek i wątroby,
serologiczne badania w kierunku zakażenia wirusem HIV.
5. Złoty standard – cewnikowanie prawego serca (RHC)
To kluczowe badanie potwierdzające rozpoznanie PH. Polega na wprowadzeniu cienkiego cewnika przez żyłę (najczęściej udową lub szyjną) aż do tętnicy płucnej. Umożliwia dokładny pomiar:
średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (mPAP),
ciśnienia zaklinowania w tętnicy płucnej (PAWP),
oporu naczyniowego w krążeniu płucnym (PVR),
rzutu serca.
6. Test reaktywności naczyń płucnych
Wykonywany w czasie RHC u pacjentów z PAH. Pozwala ocenić, czy chory może dobrze zareagować na leczenie blokerami kanału wapniowego – jednak tylko niewielki odsetek pacjentów spełnia te kryteria.
7. Dodatkowe testy funkcjonalne
Test 6-minutowego marszu (6MWT) – ocenia tolerancję wysiłku,
Skala NYHA – pozwala ocenić wpływ objawów na codzienne funkcjonowanie,
Ocena saturacji i gazometrii – w kontekście przewlekłej hipoksji.
Kto leczy nadciśnienie płucne i gdzie szukać pomocy?
Diagnostyką i leczeniem nadciśnienia płucnego zajmują się specjalistyczne ośrodki referencyjne. W Polsce funkcjonuje obecnie około 23 placówek, które mają doświadczenie w rozpoznawaniu i prowadzeniu terapii PAH. Ośrodki te współpracują w zespołach wielodyscyplinarnych – składających się z kardiologów, pulmonologów, reumatologów, anestezjologów, rehabilitantów i pielęgniarek.
Aby uzyskać trafne rozpoznanie i dostęp do nowoczesnych terapii, pacjent powinien trafić do jednego z takich ośrodków. Listę placówek można znaleźć na stronie: reumatologia.ptr.net.pl/?osrodki-leczace-nadcisnienie-plucne
Nadciśnienie płucne – leczenie i opcje terapeutyczne
Leczenie nadciśnienia płucnego to proces wymagający indywidualnego podejścia, prowadzonego przez doświadczone zespoły specjalistów. Terapia zależy nie tylko od przyczyny choroby (klasyfikacja WHO), ale również od nasilenia objawów, ogólnego stanu pacjenta, wyników badań i reakcji na leczenie. Celem jest poprawa jakości życia, spowolnienie postępu choroby, zmniejszenie ryzyka powikłań i – jeśli to możliwe – wydłużenie życia.
Umów teleporadę z lekarzem
Oszczędź czas i zadbaj o swoje zdrowie bez wychodzenia z domu. Porozmawiaj z lekarzem przez telefon, otrzymaj diagnozę i zalecenia – szybko i bezpiecznie.
Ogólne zasady leczenia nadciśnienia płucnego
Podstawą leczenia jest kompleksowe podejście, uwzględniające zarówno modyfikację stylu życia, jak i leczenie chorób współistniejących. Pacjentom zaleca się ograniczenie wysiłku fizycznego – szczególnie w warunkach, które mogą nasilać duszność lub niedotlenienie, takich jak przebywanie na dużych wysokościach. Niezwykle istotne jest również rzucenie palenia, unikanie infekcji i stosowanie się do zaleceń dotyczących leczenia farmakologicznego.
W przypadku przewlekłej hipoksji – czyli trwałego niedoboru tlenu – stosuje się tlenoterapię domową. U wielu pacjentów konieczne jest włączenie leków moczopędnych, które pomagają kontrolować objawy niewydolności serca, takie jak obrzęki czy duszność. Równie ważna jest rehabilitacja oddechowa i psychologiczne wsparcie pacjenta.
W kontekście profilaktyki zaleca się regularne szczepienia przeciwko grypie i COVID-19, ponieważ infekcje wirusowe mogą znacząco pogorszyć stan pacjenta. W bardzo ciężkich przypadkach, niepoddających się leczeniu farmakologicznemu, rozważa się przeszczepienie płuc lub serca – decyzję o kwalifikacji podejmuje wyspecjalizowany ośrodek.
Leczenie nadciśnienia płucnego w poszczególnych grupach WHO
W zależności od przyczyny i mechanizmu rozwoju choroby (klasyfikacja WHO), stosuje się odmienne strategie terapeutyczne.
W grupie 1 – tętniczym nadciśnieniu płucnym (PAH) – podstawą jest leczenie celowane. Obejmuje ono stosowanie leków wpływających na mechanizmy patologiczne w naczyniach płucnych, takich jak zwężenie, proliferacja śródbłonka czy zwiększony opór naczyniowy. Do głównych grup leków należą antagoniści receptorów endoteliny (ERA), inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (PDE-5i), analogi prostacyklin, stymulatory cyklazy guanylowej oraz nowe leki, takie jak sotatercept. Terapia zazwyczaj jest skojarzona – łączy kilka grup leków – i dobierana indywidualnie w zależności od klasy NYHA, tolerancji i ryzyka pacjenta. Celem leczenia jest poprawa przepływu krwi przez płuca, poprawa funkcji prawej komory serca i zmniejszenie objawów.
W grupie 2, gdzie nadciśnienie płucne spowodowane jest chorobą lewego serca, głównym celem terapii jest leczenie przyczyny – czyli niewydolności skurczowej lub rozkurczowej serca, wad zastawkowych czy zaburzeń rytmu. Optymalizacja terapii kardiologicznej jest tutaj kluczowa. Leki specyficzne dla PAH, takie jak ERA czy PDE-5i, nie są standardowo stosowane, ponieważ mogą nie tylko nie przynieść korzyści, ale wręcz zaszkodzić.
W grupie 3 – czyli w przypadku nadciśnienia płucnego towarzyszącego chorobom płuc i przewlekłej hipoksji – leczenie opiera się głównie na terapii schorzenia podstawowego, np. POChP, idiopatycznego włóknienia płuc czy zespołu obturacyjnego bezdechu sennego. Wdraża się również tlenoterapię i rehabilitację oddechową. Leki stosowane w PAH są tu używane z dużą ostrożnością i jedynie w wybranych przypadkach.
W grupie 4 – przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniu płucnym (CTEPH) – podstawą leczenia jest interwencja zabiegowa. Złotym standardem pozostaje endarterektomia płucna (PEA), czyli chirurgiczne usunięcie zakrzepów z tętnic płucnych. U pacjentów, którzy nie kwalifikują się do operacji, stosuje się przezskórną angioplastykę balonową (BPA). W niektórych przypadkach konieczne jest wdrożenie leczenia farmakologicznego – np. z zastosowaniem riocyguatu – szczególnie u chorych z utrzymującym się nadciśnieniem po operacji lub gdy zabieg nie jest możliwy. Standardem w tej grupie jest również przewlekła antykoagulacja.
Grupa 5, obejmująca przypadki nadciśnienia płucnego o niejasnej lub wieloczynnikowej etiologii, wymaga indywidualnego podejścia. Leczenie koncentruje się na terapii chorób współistniejących – takich jak choroby układu krwiotwórczego, choroby nerek, schorzenia metaboliczne – oraz łagodzeniu objawów nadciśnienia płucnego.
Główne grupy leków stosowane w terapii
Leczenie farmakologiczne nadciśnienia płucnego opiera się na kilku grupach leków, z których każda działa na inny mechanizm choroby:
blokery kanału wapniowego – takie jak nifedypina, diltiazem czy amlodypina – mogą być stosowane wyłącznie u pacjentów, którzy uzyskali pozytywny wynik testu wazoreaktywności w trakcie cewnikowania prawego serca. Działają poprzez rozszerzenie naczyń płucnych i obniżenie ciśnienia, ale są skuteczne tylko u niewielkiego odsetka chorych;
antagoniści receptorów endoteliny (ERA), jak np. bosentan, ambrisentan i macytentan, hamują działanie endoteliny – substancji odpowiedzialnej za skurcz naczyń i proliferację komórek śródbłonka. Są to leki doustne, wymagające monitorowania funkcji wątroby, ponieważ mogą ją uszkadzać;
inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (PDE-5i), takie jak sildenafil i tadalafil, zwiększają stężenie cGMP, co powoduje rozkurcz mięśni gładkich w ścianach naczyń płucnych i poprawę przepływu krwi. Leki te są często stosowane jako pierwszy wybór w leczeniu PAH, szczególnie w skojarzeniu z innymi lekami;
stymulatory rozpuszczalnej cyklazy guanylowej (sGC), takie jak riocyguat, działają niezależnie od obecności tlenku azotu i również prowadzą do rozszerzenia naczyń. Znajdują zastosowanie szczególnie u pacjentów z CTEPH oraz niektórych chorych na PAH;
prostacykliny i ich analogi – np. epoprostenol, iloprost, treprostinil, beraprost, seleksypag – są silnymi rozszerzaczami naczyń, które dodatkowo działają przeciwzapalnie i przeciwpłytkowo. Mogą być podawane dożylnie, podskórnie, wziewnie lub doustnie, zależnie od leku. Stosuje się je głównie w zaawansowanych stadiach choroby lub gdy inne leki nie przynoszą efektów.
Wybór leków zależy od klasy czynnościowej NYHA, wyniku testów diagnostycznych, ryzyka zgonu i tolerancji terapii. W klasie NYHA II można zastosować leczenie skojarzone doustne (np. ERA + PDE-5i). W klasach III i IV często włącza się prostacykliny, również w połączeniu z innymi lekami. Antagoniści kanału wapniowego – jak wspomniano wcześniej – są zarezerwowani dla pacjentów z potwierdzoną wazoreaktywnością.
Dobór leczenia odbywa się zawsze indywidualnie, na podstawie pełnej diagnostyki i pod ścisłym nadzorem specjalistów. Farmakoterapia powinna być prowadzona w oparciu o aktualne wytyczne i dostępność leków – dlatego tak ważne jest leczenie w ośrodkach referencyjnych.
Nie modyfikuj ani nie odstawiaj leków samodzielnie – każda zmiana terapii powinna być skonsultowana z lekarzem prowadzącym.
Nadciśnienie płucne a długość życia – od czego zależy rokowanie?
Pytanie o rokowanie w nadciśnieniu płucnym należy do najtrudniejszych – zarówno dla pacjentów, jak i lekarzy. To choroba przewlekła, której przebieg zależy od wielu czynników. Dzięki rozwojowi medycyny możliwe jest dziś nie tylko spowolnienie jej postępu, ale także istotne wydłużenie życia i poprawa codziennego funkcjonowania.
W tej części wyjaśniamy, od czego zależy rokowanie oraz jakie działania – zarówno medyczne, jak i codzienne – mogą wpłynąć na długość i jakość życia z nadciśnieniem płucnym.
Jakie są czynniki wpływające na długość życia z nadciśnieniem płucnym?
Rokowanie w nadciśnieniu płucnym zależy przede wszystkim od jego przyczyny. Najbardziej niekorzystny przebieg dotyczy pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym (PAH) oraz przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym (CTEPH), zwłaszcza jeśli choroba nie jest leczona skutecznie lub została rozpoznana zbyt późno. To właśnie w tych grupach ryzyko ciężkich powikłań, w tym niewydolności prawej komory serca, jest najwyższe.
Kolejnym ważnym czynnikiem jest stopień zaawansowania choroby. U pacjentów z wysoką klasą czynnościową NYHA (III lub IV), czyli nasilonymi objawami ograniczającymi codzienne funkcjonowanie, ryzyko zgonu rośnie znacząco. W tej grupie leczenie jest zwykle bardziej złożone, a efekty terapeutyczne często mniej przewidywalne.
Bardzo duży wpływ na rokowanie ma czas postawienia diagnozy. W Polsce średni czas od pierwszych objawów do rozpoznania wynosi około dwóch lat. To zdecydowanie zbyt długo – bez leczenia mediana przeżycia w PAH wynosi zaledwie 2–3 lata. Każdy miesiąc zwłoki może więc realnie wpłynąć na skrócenie życia pacjenta.
Ważna jest także dostępność do nowoczesnych terapii oraz odpowiednie ich zastosowanie. Leki celowane, dobrane indywidualnie i wdrożone we właściwym momencie, mogą nie tylko spowolnić postęp choroby, ale również wydłużyć życie do średnio 7 lat, a w wielu przypadkach znacznie poprawić komfort codziennego funkcjonowania.
Nie bez znaczenia są też współistniejące schorzenia – np. choroby serca, płuc, nerek czy choroby autoimmunologiczne. Im więcej obciążeń, tym większe ryzyko powikłań i trudniejsza kontrola choroby. Znaczenie ma także ogólna kondycja organizmu i odpowiedź na leczenie – dlatego tak ważna jest regularna kontrola stanu zdrowia i dostosowywanie terapii.
Szacuje się, że w Polsce z PAH żyje obecnie około 1100 osób. Średnia wieku w momencie diagnozy to 45–50 lat. Niestety, około połowa pacjentów umiera w ciągu 5 lat od rozpoznania – dane te podkreślają, jak istotne jest szybkie rozpoznanie i rozpoczęcie leczenia.
W zaawansowanym stadium choroby śmiertelność znacząco wzrasta, szczególnie jeśli pacjent nie ma dostępu do leczenia celowanego lub jeśli terapia nie jest dostatecznie skuteczna. Wprowadzenie systematycznego monitorowania – m.in. przez ocenę poziomu NT-proBNP, test marszowy 6-minutowy czy regularne echokardiografie – pozwala na lepszą ocenę ryzyka i optymalne dostosowanie leczenia do aktualnego stanu chorego.
Jak poprawić rokowania i jakość życia pacjenta?
Poprawa rokowania w nadciśnieniu płucnym jest możliwa – pod warunkiem szybkiego działania, dobrej współpracy z zespołem medycznym i kompleksowej opieki. Kluczowym elementem jest skrócenie czasu od wystąpienia objawów do postawienia rozpoznania. Wymaga to zarówno zwiększenia świadomości wśród lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej, jak i edukacji pacjentów, którzy często przez długi czas ignorują pierwsze objawy, takie jak duszność czy przewlekłe zmęczenie.
Zastosowanie nowoczesnych terapii celowanych, najlepiej w ośrodkach referencyjnych, może znacznie poprawić rokowanie. W przypadku PAH często wdrażane jest leczenie skojarzone, łączące różne grupy leków. Odpowiednie dostosowanie terapii do klasy NYHA i regularne jej modyfikowanie w zależności od odpowiedzi organizmu są kluczowe dla uzyskania najlepszych efektów.
Bardzo ważne jest również systematyczne monitorowanie stanu zdrowia. Regularne testy wysiłkowe, badania laboratoryjne, ECHO serca czy kontrola saturacji pozwalają ocenić postęp choroby i odpowiednio wcześnie reagować na pogorszenie. Dzięki temu możliwe jest dostosowanie terapii i zmniejszenie ryzyka dekompensacji.
Kompleksowa opieka interdyscyplinarna – obejmująca nie tylko lekarzy, ale też rehabilitantów, psychologów i dietetyków – ma ogromne znaczenie dla jakości życia pacjenta. Utrzymanie aktywności fizycznej na bezpiecznym poziomie, wsparcie emocjonalne i edukacja w zakresie choroby poprawiają samopoczucie i motywują do przestrzegania zaleceń.
W niektórych przypadkach, zwłaszcza w zaawansowanej fazie choroby, można rozważyć transplantację płuc. To bardzo poważna decyzja, wymagająca kwalifikacji w specjalistycznym ośrodku, ale może być jedyną szansą na dłuższe życie dla części pacjentów.
UWAGA: ciąża u pacjentek z nadciśnieniem płucnym stanowi bardzo wysokie ryzyko powikłań, w tym zgonu. Planowanie ciąży i jej prowadzenie możliwe jest wyłącznie w ośrodkach z dużym doświadczeniem i odpowiednim zapleczem specjalistycznym.
Pacjenci mają realny wpływ na przebieg swojej choroby. Regularne wizyty kontrolne, przestrzeganie zaleceń lekarskich, stosowanie leków zgodnie z planem, rehabilitacja, unikanie sytuacji prowadzących do hipoksji (np. wysiłek na dużych wysokościach), dbałość o odporność (szczepienia wg zaleceń lekarza) – wszystko to ma ogromne znaczenie. Aktywne uczestnictwo w leczeniu i świadome podejście do własnego zdrowia zwiększają szanse na dłuższe i lepsze życie mimo diagnozy nadciśnienia płucnego.
Jak żyć z nadciśnieniem płucnym? Praktyczne wskazówki dla pacjenta
Codzienność z rozpoznaniem nadciśnienia płucnego wymaga uważnego zarządzania swoim stanem zdrowia. Choć terapia medyczna jest fundamentem, działania podejmowane przez Ciebie na co dzień mogą znacząco poprawić komfort życia, spowolnić postęp choroby i wspomagać leczenie.
Codzienność, rehabilitacja i wsparcie
Po ustabilizowaniu stanu klinicznego warto stopniowo zwiększać aktywność fizyczną − zawsze po konsultacji z lekarzem − by poprawić wydolność oddechową i krążeniową. Rehabilitacja układu oddechowego, ćwiczenia oddechowe, spacery czy lekkie ćwiczenia aerobowe mogą pomóc pacjentom w codziennym funkcjonowaniu.
Ważna jest higiena snu: dobry sen sprzyja regeneracji, redukuje uczucie zmęczenia i poprawia tolerancję wysiłku.
Oprócz tego, unikaj przebywania na dużych wysokościach bez przygotowania – hipoksja może nasilać objawy nadciśnienia płucnego. Jeśli planujesz podróż − upewnij się, że masz zapewnioną odpowiednią opiekę medyczną, tlenoterapię (jeśli jest potrzebna) i ubezpieczenie zdrowotne obejmujące nagłe przypadki.
Szczepienia to kolejny istotny element profilaktyki: regularne szczepienia przeciw grypie, pneumokokom i innym zalecanym chorobom zmniejszają ryzyko infekcji, które mogą zaostrzać chorobę.
Kontrola masy ciała, odpowiednia dieta – zwłaszcza jeśli chorujesz też na choroby serca, płuc czy metaboliczne − pomagają ograniczać obciążenie układu krążenia i oddechowego (przeczytaj też artykuł: Dieta na nadciśnienie — co jeść, czego unikać i jak wspierać zdrowie serca).
Równie dużą rolę odgrywa wsparcie psychologiczne i społeczne − choroba przewlekła może wiązać się ze stresem, lękiem i obniżonym nastrojem. Grupy wsparcia, edukacja rodziny, rozmowy z psychologiem mogą ułatwić radzenie sobie z chorobą, zmotywować do przestrzegania zaleceń i poprawić jakość życia.
Lista pytań do lekarza – przygotuj się do wizyty
Przygotowując się do wizyty, warto mieć kilka pytań, by lepiej zrozumieć swój stan oraz działania medyczne. Pytania, które mogą pomóc w rozmowie z lekarzem, to między innymi:
po czym poznać, że leczenie działa – jakie symptomy lub testy powinny się poprawić,
kiedy zgłosić się pilnie do lekarza lub szpitala – czyli jakie objawy lub pogorszenie wymagają natychmiastowej konsultacji,
jak często będą potrzebne badania kontrolne i jakie dokładnie (np. echokardiografia, test marszowy 6 minut, NT-proBNP).
Warto także zapytać, czy pacjent kwalifikuje się do leczenia skojarzonego lekami celowanymi, a w przypadku CTEPH – do operacji PEA (endarterektomia płucna) lub BPA (angioplastyka balonowa). Dobrze jest też omówić działania wspierające terapię – dotyczące diety, aktywności fizycznej czy unikania czynników ryzyka – oraz wpływ chorób towarzyszących na przebieg leczenia i rokowanie.
Podsumowanie - objawy i leczenie nadciśnienia płucnego
Nadciśnienie płucne jest chorobą, która wpływa na funkcjonowanie całego organizmu, a bez leczenia prowadzi do niewydolności serca i skrócenia życia. Nadciśnienie płucne wynika z różnych przyczyn – od chorób serca i płuc, przez zmiany zakrzepowe, aż po rzadkie zaburzenia autoimmunologiczne. Właściwe rozpoznanie przyczyn nadciśnienia płucnego pozwala na dobranie odpowiedniego leczenia, które może znacznie poprawić komfort codziennego życia.
Najczęstsze i charakterystyczne objawy to narastająca duszność, zmęczenie, obrzęki kończyn, ból w klatce piersiowej oraz kołatania serca. W zaawansowanych stadiach mogą pojawić się omdlenia, krwioplucie i objawy niewydolności prawej komory serca. Nadciśnienie płucne występuje rzadko, ale jego rozpoznanie wciąż bywa opóźnione, co utrudnia skuteczną terapię.
Nadciśnienie płucne związane z chorobami lewej części serca, chorobami płuc, zakrzepami lub chorobami autoimmunologicznymi wymaga zróżnicowanego podejścia terapeutycznego. Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego obejmuje leki celowane, rehabilitację oraz w niektórych przypadkach procedury zabiegowe. U części osób z nadciśnieniem płucnym rozważa się również transplantację płuc.
Wczesna diagnostyka i odpowiednie leczenie mogą znacząco wpłynąć na wydłużenie długości życia chorego i poprawę jego funkcjonowania na co dzień.
Najczęściej zadawane pytania
Główne wnioski
- Nadciśnienie płucne jest chorobą przewlekłą, która prowadzi do przeciążenia prawej komory serca i wymaga specjalistycznego leczenia.
- Wyróżnia się kilka grup nadciśnienia płucnego – m.in. grupa I – tętnicze nadciśnienie płucne, które wymaga leczenia celowanego.
- Grupa II − nadciśnienie płucne spowodowane chorobami lewej części serca leczone jest poprzez terapię choroby podstawowej.
- Grupa III – nadciśnienie płucne związane z chorobami płuc i hipoksją wymaga leczenia chorób układu oddechowego i tlenoterapii.
- Grupa IV – przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH) może być leczona operacyjnie (endarterektomia), zabiegowo (BPA) lub farmakologicznie.
- Grupa V – nadciśnienie płucne o niejasnej lub wieloczynnikowej etiologii wymaga indywidualnego podejścia, dostosowanego do chorób współistniejących.
- Wczesna diagnoza i rozpoczęcie terapii znacząco poprawiają rokowanie i jakość życia pacjentów.
- Leczenie dobierane jest indywidualnie w zależności od przyczyny i zaawansowania choroby.
- Kompleksowa opieka obejmuje farmakoterapię, rehabilitację, profilaktykę zakażeń oraz wsparcie psychologiczne.
